¿Qué es el Sindrome de Rokitansky?

FUENTE: http://www.amar-mrkh.org/2011/05/que-es-mrkh.html

 

¿Qué es el Síndrome de Rokitansky (MRKH)?

El Síndrome de Rokitansky lo podemos encontrar denominado de varias maneras:

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser” o, en su forma abreviada, MRKH, que son las iniciales de los nombre de los cuatro médicos que han contribuido a definirlo y clasificarlo. Estos 4 médicos son: August Franz Joseph Karl Mayer, (en 1829) Carl Freiherr von Rokitansky (en 1838), Hermann Küster (en 1810), y G. A. Hauser (en 1861).

Se trata de un trastorno congénito, es decir que naces con él. Ocurre durante el proceso de gestación del feto y afecta a los conductos de Müller. A partir de los cuales se debería acabar de desarrollar el aparato reproductor femenino: las TROMPAS, el UTERO, el CUELLO UTERINO o CERVIX y la VAGINA.

Una anomalía en el desarrollo de estos conductos ocasiona la ausencia completa o parcial de útero y la ausencia completa o parcial de la vagina. Por ello el síndrome también es conocido como agenesia mulleriana y/o agenesia vaginal. (Agenesia es el desarrollo anómalo de un órgano).

Hay que tener en cuenta que este trastorno no afecta a los ovarios, que, por lo tanto, son funcionalmente normales. Sólo en casos bastante excepcionales llega a afectarlos, o en casos en los que este síndrome aparece asociado con otros.

Por ello, las mujeres afectadas con este síndrome, experimentarán con total normalidad su pubertad, salvo por la ausencia de menstruación (amenorrea primaria).

Resumiendo, diremos entonces que el síndrome es congénito, y afecta al desarrollo del aparato reproductor femenino donde la vagina está ausente o es muy pequeña y el útero está ausente o es muy pequeño.
Sin embargo, los ovarios funcionan bien por lo que la mujer se desarrolla con normalidad. El primer síntoma del síndrome es la ausencia de la menstruación (denominada amenorrea primaria), por lo general es en la pubertad cuando se lo diagnostica.

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